Weichteilsarkome sind bösartige Tumoren des Weich- und Stützgewebes. Sie können an den Extremitäten (50 %), an Rumpf und Retroperitoneum (40 %) sowie am Kopf und Hals (10 %) entstehen. In seltenen Fällen kommen sie auch im Magen-Darm-Trakt vor. Sie werden hier als gastrointestinale Stroma-Tumoren (GIST) bezeichnet.

Bei folgenden Erkrankungen kommen Weichteilsarkome gehäuft vor:

• Morbus von Recklinghausen (Neurofibromatose)
• Gardner Syndrom
• Werner Syndrom
• Tuberöse Sklerose
• Li-Fraumeni Syndrom (p53 Mutationen)

Um histopathologisch sicher Die Diagnose eines Weichteilsarkoms stellen zu können ist eine ausreichende Menge an Gewebe zur pathologischen Begutachtung notwendig. Daher ist eine Inzision- oder Exzisionsbiopsie häufig zur Gewinnung dieser Gewebeprobe sinnvoll. Hierfür ist eine genaue Planung notwendig, um im Falle einer Bestätigung der Malignität die Radikalität der definitiven Tumoroperation nicht zu kompromittieren.

Die Therapieplanung und -durchführung von Weichteilsarkomen sollte in Zentren erfolgen, bei denen ein interdisziplinäres Team von Chirurgen, Onkologen, Pathologen, Radiologen und Strahlentherapeuten zur Verfügung steht, da vor/ bzw. nach der radikalen Resektion des Tumors ggf. notwendige multimodale Therapieoption zum Einsatz kommen können, wenn dadurch die Therapieergebnisse verbessern können.

Die Therapieform ist abhängig vom Differenzierungsgrad der Tumoren. So werden gut differenzierte Tumore (G1) in der Regel durch eine alleinige Operation behandelt. Bei niedrig differenzierten Tumoren (G3) wird in der Regel eine multimodale Therapie mit Strahlentherapie und Operation durchgeführt. Der Stellenwert der Chemotherapie ist noch nicht eindeutig geklärt.

Bei der Resektion ist der ausreichende lokale Sicherheitsabstand von größter Bedeutung. Tumoren an den Extremitäten sollten nach Möglichkeit ggf. mit neoadjuvanter Therapie Extremitäten-erhaltend operiert werden.

Bei den Sarkomen des Rumpfes und des Kopfes wird bei schlecht-differenzierten Tumoren zumeist eine lokale Resektion vorgenommen, die im Einzelfall mit der Strahlentherapie, ggf. auch mit der Chemotherapie, kombiniert wird.

Retroperitoneale Weichteilsarkome werden, wenn eine vollständige Resektion nicht möglich ist, durch eine Entfernung von möglichst viel Tumorgewebe (Tumordebulking) entfernt. Die retroperitonealen Weichteilsarkome sind zumeist groß, da durch fehlende Symptomatik der Tumor häufig erst spät diagnostiziert wird.

Gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) werden durch die radikale chirurgische Entfernung behandelt. Durch die Anwendung ein Tyrosin-Kinase Inhibitors, scheint bei Tumoren, welche nicht vollständig zu entfernen sind oder wenn multiple Metastasen vorliegen eine deutliche Verbesserung des Krankheitsverlaufs möglich. Ob durch Doxorubizin-haltige Chemotherapien im Anschluß an eine Operation eine Verbesserung der Ptognoseerzielt werden kann ist noch nicht abschließend geklärt.

Auch bei Fernmetastasen (insbesondere Lungenmetastasen) kann eine operative Entfernung des Tumors mit kurativer Intention bei ausgewählten Patienten durchgeführt werden.

• limitierte Metastasenzahl
• langes rezidivfreies Intervall
• geringe Proliferationsrate

Bei fortgeschrittener Tumorerkrankung wird die Behandlung mit Doxorubizin allein oder in Kombination mit Dacarbazin derzeit als das beste chemotherapeutische Konzept angesehen.

Die Prognose von Patienten mit Weichteilsarkomen hängt von mehreren Faktoren ab.

• Tumorgröße
• Lokalisation des Primärtumors
• Tumorgrading
• Tumorstaging
• Alter

Das Alter des Patienten (über 60 Jahre), Tumore größer als 5 cm im maximalen Durchmesser sowie schlecht-differenzierte Tumore (G3) sind mit einer deutlich schlechteren Prognose assoziiert.

Die Prognose von retroperitonealen Weichteilsarkomen ist insbesondere bei schlecht-differenzierten Tumoren schlechter als bei den Sarkomen anderer Lokalisation, da hier oft keine komplette Tumorfreiheit zu erzielen ist. Auch ist eine wirksame Behandlung durch die Strahlentherapie aufgrund der anatomischen Gegebenheiten schwierig.