Die Nieren liegen gut geschützt im hinteren Bauchraum. Sie sind jedoch so tief gelegen, dass sie sich in der Regel einer Tastuntersuchung entziehen. Durch die weithin zugängliche Ultraschalluntersuchung werden heutzutage die meisten Tumoren an der Niere frühzeitig entdeckt und können so einem heilenden Verfahren zugeführt werden.

Zu den wichtigsten Funktionen der Nieren gehören die Entgiftung des Körpers und die Regulierung des Wasserhaushaltes des Körpers. Bei der Entgiftung werden nicht weiter vom Körper verwendbare Stoffe, sogenannte Endprodukte des Stoffwechsels, aus dem Blut in den Harn ausgeschieden. Die Nieren sind außerdem für die Bildung verschiedener Hormone verantwortlich.

Die meisten Tumoren der Niere sind bösartig. Sie können überall in der Niere entstehen. Je nachdem, in welchem Gewebe der Tumor seinen Ursprung nimmt, unterscheidet man verschiedene Formen von Nierenkrebs.
Die häufigsten bösartigen Nierentumoren sind die Nierenzellkarzinome. Sie werden gelegentlich auch Nierenkarzinom oder Adenokarzinom der Niere genannt. Nicht mehr gebräuchlich sind die Begriffe Hypernephrom und Grawitz-Tumor. Sie machen rund 95 % aller Nierentumore aus und gehen von den Zellen der Harnkanälchen (Tubulussystem) aus. Deutlich seltener ist das Onkozytom. Dabei handelt es sich um einen Tumor der nur örtlich verdrängend wächst, aber keine Absiedlungen (Metastasen) setzt. Das Nierenzellkarzinom wird zusätzlich noch nach dem Wachstumsmuster in klarzellig, chromophob, chromophil, onkozytär und den ducuts Bellini Typ unterschieden.

Sehr viel seltener sind alle anderen bösartigen Tumoren der Niere. Dabei unterscheidet man die vom Gewebe des Nierenbeckens ausgehenden Urothelkarzinome von anderen bösartigen Tumoren, die nicht vom Nierengewebe ausgehen, wie zum Beispiel Lymphome – also Krebserkrankungen des lymphatischen Gewebes – und Sarkome, die sich in Muskulatur, Fett oder Bindegewebe entwickeln. Im Folgenden werden nur noch die Nierenzellkarzinome behandelt, wegen deren wesentlich größerer Häufigkeit.

In der Regel ist nur eine der beiden Nieren von einer Tumorerkrankung betroffen. Nur sehr selten sind gleichzeitig beide Nieren betroffen. Allerdings entwickelt sich im Langzeitverlauf bei etwa 1,5 % der Patienten in beiden Nieren ein Karzinom. In diesen Fällen liegt meist eine genetische Veranlagung für Nierenkrebs vor. Sie ist den Betroffenen häufig schon durch andere Begleiterkrankungen bekannt.